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Sonstige Augenerkrankungen

Neben den Augenerkrankungen die in Deutschland am häufigsten vorkommen, gibt es noch eine Vielzahl an Augenerkrankungen die zu einer Sehbehinderung oder zur vollständigen Erblindung führen können. Einige dieser Erkrankungen werden nun beschrieben.

Zapfen-Stäbchendystrophie

Die Zapfen-Stäbchendystrophie (ZSD) ist eine erbliche Augenerkrankung, bei der es zu Beginn zum Absterben der Zapfen in der Netzhautmitte kommt und die sich dann langsam in den äußeren Bereich und auf die Stäbchen ausbreitet.

Die ZSD ist eine Erkrankung, bei der es von Beginn an zu einem starken Verlust der Sehschärfe kommt und die im weiteren Verlauf mit variabler Geschwindigkeit fortschreitet.

Der Name ZSD gibt bereits einige Aufschlüsse über die Erkrankung. Bei der Namensbildung werden die Zapfen als Erstes benannt, da sie bei diesem Krankheitsbild am stärksten betroffen sind. Sie haben ihre höchste Dichte im Sehzentrum (Makula), so dass es bereits mit Krankheitsbeginn zu zentralen Gesichtsfeldausfällen kommen kann, die es dem Betroffenen unmöglich machen, anvisierte Objekte zu sehen. Da die Stelle des schärfsten Sehens verloren geht, kommt es häufig zum Augenzittern oder zu einer Fehlstellung der Augen.

Der zunehmende Verlust der Zapfen führt zu Störungen bei der Anpassung an verschiedene Lichtverhältnisse, somit zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit, welche das Sehen bei hellem Licht bedeutend beeinträchtigt. Auch das Erkennen von Farben ist früh gestört.

Da die Stäbchen zu Beginn der Erkrankung kaum betroffen sind, ist das Sehen in der Dämmerung noch gut möglich. Erst im späteren Verlauf werden auch die mittleren und äußeren Bereiche der Netzhaut und damit die Stäbchen betroffen.

Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom ist eine Hörsehbehinderung, welches autosomal rezessiv vererbt wird.
Beim Menschen sind ca. 40 Syndrome bekannt, die als Symptome Gehörlosigkeit in Kombination mit Blindheit beinhalten. Bei jedem zweiten betroffenen Patienten ist das Usher-Syndrom der Auslöser und somit die häufigste Ursache von erblicher Taubblindheit.
Symptome
Definiert wird das Usher-Syndrom durch früh einsetzende Innenohrschwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit von Geburt an und später einsetzendem Verlust des Sichtfeldes, verursacht durch Retinopathia pigmentosa (früher als „Retinitis pigmentosa" bezeichnet)

Typologie

Das Usher-Syndrom wurde nach klinischen Merkmalen in drei Typen unterteilt. Danach ist ein Patient:

  • mit Usher-Typ 1 (USH1), dem schwersten Verlauf dieser Krankheit, von Geburt an taub, und die beginnende Retinopathia pigmentosa kann ab dem 10. Lebensjahr diagnostiziert werden. Zusätzlich besitzen viele Patienten, aber nicht alle, eine Störung des Gleichgewichtssinnes.
  • mit Usher-Typ 2 (USH2) konstant bleibend aber hochgradig schwerhörig und die beginnende Retinopathia pigmentosa setzt während der Pubertät ein.
  • mit Usher-Typ 3 (USH3) von einem späteren Einsetzen sowohl von Taubheit als auch der Retinopathia pigmentosa betroffen. Der Gehörverlust setzt postlingual ein und ist fortschreitend. Die Retinopathia pigmentosa setzt bei USH3-Patienten erst in der zweiten Lebenshälfte ein.

Uveitis

Unter Uveitis versteht man eine Entzündung der Uvea, die sich aus Regenbogenhaut (Iris), Ziliarkörper und Aderhaut (Choroidea) zusammensetzt. Eine Uveitis kann das gesamte Auge betreffen (Panuveitis) oder begrenzt sein auf die Regenbogenhaut (Iritis, Uveitis anterior), den Ziliarkörperbereich und den Glaskörper (Uveitis intermedia) oder die Aderhaut bzw. Netzhaut (Uveitis posterior).

Eine Uveitis kann ein- oder beidseitig vorliegen und einmalig oder rezidivierend auftreten. Ausgeprägte Sehverschlechterungen sind in der Regel Folge von rezidivierenden Uveitiden, bei denen es im Krankheitsverlauf zu schubweisen Verschlechterungen kommen kann. Die Symptomatik einer Uveitis kann sehr unterschiedlich sein.

Uveitis anterior

Bei einer Uveitis anterior kommt es oft zu einer Sehschärfenminderung. Möglich sind auch Blendempfindlichkeit, leichte Schmerzen und eine Augeninnendruckerhöhung. Tritt eine Uveitis anterior wiederholt auf, kann es zur vorzeitigen Ausbildung einer Katarakt mit Sehschärfenminderung und zur anhaltenden Augeninnendruckerhöhung (Sekundärglaukom) kommen, die eine entsprechende Behandlung erfordern.

Uveitis intermedia

Die Uveitis intermedia kann oft sehr lange unbemerkt verlaufen, da sie zunächst Augenbereiche betrifft, die für das tägliche Sehen kaum von Bedeutung sind. Im Verlauf kann es zu einer Sehschärfenminderung, einer Erhöhung oder Verminderung des Augeninnendrucks sowie ebenfalls zur Ausbildung einer Katarakt kommen.

Uveitis posterior

Bei der Uveitis posterior ist die Symptomatik abhängig von der Lokalisation. Während Veränderungen der peripheren Aderhaut unbemerkt bleiben können, kommt es bei Beteiligung der zentralen Aderhaut in der Regel zu einer deutlichen Sehverschlechterung.

Retinoblastom

Das in der Netzhaut wachsende Retinoblastom ist der häufigste Augentumor bei Kindern. Er kann schon bei Geburt vorhanden sein, sich aber auch in den ersten Lebensjahren entwickeln.

Mögliche Hinweise auf ein Retinoblastom können ein plötzlich auftretendes Schielen sein oder eine weißliche Verfärbung der Pupille, wie sie auch bei einem Katarakt auftritt.

Ein Retinoblastom kann aufgrund eines genetischen Risikos familiär auftreten, Einzelfälle ohne familiäre Belastung sind ebenfalls möglich.

 

 

 

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